Лечимся сами по народным рецептам.
Лечимся сами по народным рецептам, с рекомендациями врачей. Множество рецептов от самых разных болезней.

Саркоидоз симптомы, признаки саркоидоза

/ Просмотров: 3699
загрузка...
Саркоидоз симптомы, признаки саркоидоза артрит

Несколько данных по теме Саркоидоз симптомы, в которой разберем признаки саркоидоза. Саркоидоз - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

Распространённость саркоидоза

Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100000 населения) и практически равна нулю в Тайване. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.

Классификация саркоидоза

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза.

Саркоидоз симптомы, Признаки саркоидоза

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

Инфекционные агенты саркоидоза

Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis. Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным с саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставит под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Генетические и наследственные факторы саркоидоза

Данные об участии генетических и наследственных факторов как этиологического агента саркоидоза (OMIM 181000) скудны, в ряде случаев документирована семейная предрасположенность. Риск саркоидоза при гетерозиготное™ по полиморфизму гена АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген скорее всего не определяет тяжести течения саркоидоза, его внелегочных проявлений и рентгенологическую динамику.

Экологические и профессиональные факторы саркоидоза

Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Классик отечественной медицины академик А. Г. Рабухин (1975) в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

Патогенез

Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный вероятнее всего альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

Саркоидная гранулёма при саркоидозе

Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Анергия к кожным тестам при саркоидозе

Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

Патоморфология саркоидоза

Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.

Саркоидоз симптомы, Признаки саркоидоза

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез при саркоидозе

Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Объективное обследование саркоидоза

При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов, особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых, отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются.

Лёгочные проявления саркоидоза

На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

Внелёгочные проявления саркоидоза

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможна инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена-Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркои-дозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающимся вследствие гипер-кальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.

При саркоидозе описаны характерные синдромы.

Сивдром Лёфгрена - лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза.

Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

Лабораторные исследования саркоидоза

В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.

Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.

У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (снижение МОС75). Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.

Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секрети-руется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).

Рентгенологическое исследование саркоидоза

У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.

Стадии саркоидоза

В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий, которые можно проиллюстрировать рентгенограммами по Т. С. Demos (1998).

Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).

Стадия I - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).

Стадия II - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).

Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).

Саркоидоз симптомы, признаки саркоидоза пневмония

Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).

Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при II стадии жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.

РКТ пр саркоидозе

РКТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. РКТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на РКТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.

Исследование ФВД при саркоидозе

Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.

ЭКГ при саркоидозе

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.

Бронхоскопия при саркоидозе

Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).

Биопсия при саркоидозе

Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицирован-ные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биоп-сийный материал берут из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной дис-семинации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.

Сцинтиграфия с галлием при саркоидозе

Радиоактивный 67Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителио-идные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с 67Ga позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.

Диагностические пробы на саркоидоз

Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.

Туберкулиновые пробы на саркоидоз

Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии, туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - у 9,7%, с 10 ТЕ - у 29,1%, а со 100 ТЕ - у 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.

УЗИ почек при саркоидозе

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

Дифференциальная диагностика саркоидоза

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эози-нофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным би-лиарным циррозом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть обусловлены недостаточностью функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросар-коидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при грану-лематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.

загрузка...
Оставьте комментарий!

Комментарий будет опубликован после проверки

Вы можете войти под своим логином или зарегистрироваться на сайте.

Выберите человечка с поднятой рукой!